2024 Avtor: Kevin Dyson | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2023-12-16 23:48
Kaj je Lennox-Gastautov sindrom?
Lennox-Gastautov sindrom (LGS) je redka in huda vrsta epilepsije, ki se začne v otroštvu. Otroci z LGS imajo pogosto napade in imajo več različnih vrst napadov.
To stanje je težko zdraviti, vendar raziskovalci iščejo nove terapije. Iskanje praktične in čustvene podpore je ključnega pomena, ki vam pomaga otroku zagotoviti najboljšo kakovost življenja, medtem ko se sooča z izzivi in stresom, ki ga prinaša ta bolezen.
Napadi se običajno začnejo med 2. in 6. letom starosti. Otroci z LGS imajo učne težave in razvojne zamude (kot so sedenje, plazenje, hoja), ki so lahko zmerne do hude. Lahko imajo tudi vedenjske težave.
Vsak otrok se razvija drugače in nemogoče je predvideti, kako bo deloval otrok z LGS. Medtem ko ima večina otrok stalne napade in neko obliko učne težave, se nekateri lahko dobro odzovejo na zdravljenje in imajo manj napadov.
Drugi imajo lahko še vedno pogoste napade, pa tudi težave z razmišljanjem, razvojem in vedenjem ter bodo potrebovali pomoč pri vsakodnevnih življenjskih dejavnostih. Nekateri starši menijo, da pomaga posebna dieta, imenovana ketogena dieta.
Vzroki
Zdravniki ne vedo vedno, kaj je povzročilo otrokov LGS. V nekaterih primerih je to lahko posledica:
- Pomanjkanje kisika med porodom
- Hude možganske poškodbe, povezane z nosečnostjo ali porodom, kot je nizka porodna teža ali prezgodnji porod
- Okužbe možganov (kot so encefalitis, meningitis ali rdečke)
- Kripi, ki se začnejo v otroštvu, imenovani otroški krči ali Westov sindrom
- Možganska težava, imenovana kortikalna displazija, pri kateri se nekatera živčna vlakna v možganih med razvojem v maternici ne poravnajo
- Tuberozna skleroza, kjer se nerakavi tumorji tvorijo na mnogih mestih po telesu, vključno z možgani
- genetika
Simptomi
Otroci z LGS imajo pogoste in hude napade. Pogosto imajo različne vrste napadov, vključno z:
Atonični napadi. Imenujejo se tudi "napadi s padcem", ker oseba izgubi mišični tonus in lahko pade na tla. Njihove mišice se lahko trzajo. Ti napadi so kratki, običajno trajajo nekaj sekund.
Tonični napadi. Ti napadi povzročijo, da se telo otrdi in lahko traja od nekaj sekund do minute. Običajno se pojavijo, ko oseba spi. Če se pojavijo, ko je oseba budena, lahko povzročijo padce. Tako kot atonični napadi se imenujejo tudi napadi s padcem.
Napadi odsotnosti. Med temi napadi ima oseba lahko prazen pogled, kima z glavo ali hitro utripa.
Pri nekaterih otrocih je prvi znak LGS trajni napadi, ki trajajo 30 minut, ali neprekinjeni napadi brez popolnega okrevanja med njimi. To se imenuje epileptični status in je nujna medicinska pomoč.
Ljudje z LGS imajo lahko tudi počasnejši reakcijski čas. Nekateri imajo težave z učenjem in obdelavo informacij. Morda imajo tudi vedenjske težave.
Pridobivanje diagnoze
Vaš zdravnik bo želel vedeti:
- Kdaj ste prvič opazili težavo?
- Je imel vaš otrok epileptične napade? Koliko? Kako pogosto?
- Kako dolgo je trajalo in kako bi opisali, kaj se je zgodilo?
- Ali ima vaš otrok kakšne zdravstvene težave ali jemlje zdravila?
- Ali so bili med porodom kakšni zapleti?
- Ali veste, če ima vaš otrok kakšne možganske poškodbe?
- Ali ima vaš otrok težave z učenjem ali vedenjem?
Vaš zdravnik bo poiskal tri znake za diagnozo LGS:
- Več vrst napadov, ki jih je težko nadzorovati
- Razvojne zamude ali intelektualna prizadetost
- Elektroencefalogram (EEG), ki med napadi kaže posebno vrsto vzorca, imenovanega počasen vzorec konic. EEG uporablja stroj za beleženje električne aktivnosti v možganih.
Vprašanja za vašega zdravnika
- Ali moj otrok potrebuje še kakšne teste?
- Ali ste zdravili druge otroke s to boleznijo?
- Kakšno zdravljenje priporočate?
- Kako se bo zaradi zdravljenja počutil moj otrok?
- Kaj lahko storim, da bo moj otrok varen med napadi?
- Ali obstajajo klinična preskušanja, v katerih bi lahko sodeloval moj otrok?
- Kako se povežem z drugimi družinami, ki imajo otroke z LGS?
zdravljenje
zdravila
Zdravniki lahko predpišejo različna zdravila za zdravljenje epileptičnih napadov zaradi LGS. Cilj je zmanjšati število napadov z zdravili, ki povzročajo najmanj stranskih učinkov. Iskanje pravega zdravljenja za vašega otroka bo verjetno zahtevalo čas in tesno usklajevanje z zdravnikom. Zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje epileptičnih napadov, vključujejo:
- Kanabidiol (Epidiolex)
- Clobazam (Onfi)
- Felbamate (Felbatol)
- lamotrigin (Lamictal)
- Rufinamid (Banzel)
- Topiramat (Topamax)
Valproat, valprojska kislina (Depakene, Depakote)
Običajno nobeno zdravilo ne nadzoruje napadov v celoti. Zdravnik bo pozorno spremljal otrokovo zdravilo, še posebej, če bo vaš otrok vzel več zdravil hkrati.
Diete
Posebna dieta z visoko vsebnostjo maščob in nizko vsebnostjo ogljikovih hidratov, imenovana ketogena dieta, pomaga nekaterim ljudem z epilepsijo, vključno z nekaterimi otroki z LGS. To je dieta z visoko vsebnostjo maščob, nizko vsebnostjo beljakovin in nizko vsebnostjo ogljikovih hidratov. Začeti ga je treba na poseben način in ga zelo strogo upoštevati, zato potrebujete zdravniški nadzor.
Vaš zdravnik bo pozorno opazoval, ali ali kdaj je mogoče znižati katero koli raven zdravila. Ker je prehrana tako specifična, bo vaš otrok morda moral jemati vitaminske ali mineralne dodatke.
Zdravniki niso prepričani, zakaj ketogena dieta deluje, vendar nekatere študije kažejo, da imajo otroci z epilepsijo, ki ostanejo na dieti, boljše možnosti za zmanjšanje napadov ali jemanja zdravil.
Pri nekaterih otrocih lahko deluje tudi modificirana Atkinsova dieta. Nekoliko se razlikuje od ketogene diete. Ni vam treba omejevati kalorij, beljakovin ali tekočin. Prav tako ne tehtate ali merite hrane. Namesto tega spremljate ogljikove hidrate.
Ljudje s krči, ki jih je težko zdraviti, so poskusili tudi dieto z nizkim glikemičnim indeksom. Ta dieta se osredotoča na vrsto ogljikovih hidratov, pa tudi na količino, ki jo nekdo zaužije.
Medicinska marihuana
Veliko pozornosti je bilo osredotočeno na uporabo medicinske marihuane za zdravljenje otrok z epilepsijo in številne družine se želijo naučiti več. Zdravniki še niso preučevali uporabe medicinske marihuane pri otrocih, ki imajo LGS, in večina študij, ki jo uporabljajo za zdravljenje epilepsije, se je osredotočila na kratkoročne koristi. Po mnenju Fundacije Lennox-Gastaut je potrebnih več raziskav, da bi ugotovili, ali je to varno in učinkovito zdravljenje za otroke z LGS.
kirurgija
Če zdravila in druga zdravljenja ne zmanjšajo števila napadov, vam lahko zdravnik predlaga operacijo.
Stimulator vagusnega živca je majhna naprava, nameščena v roki ali blizu prsnega koša. Pošilja električne impulze v vagusni živec, ki poteka od trebuha do možganov. Živec nato pošlje te impulze v možgane, da pomagajo nadzorovati napade. Operacija poteka v splošni anesteziji in traja približno eno uro.
RNS stimulator je naprava, ki je nameščena v lobanji in je povezana z možgani. Zazna vsako nenormalno električno aktivnost in nato pošlje električne impulze v možgane, da poskuša preprečiti napade.
Corpus callosotomy deli levo in desno hemisfero možganov. To preprečuje, da bi se napadi, ki se začnejo v enem delu možganov, razširili na nasprotno stran. Običajno se priporoča samo ljudem, ki imajo hude, neobvladljive napade, zaradi katerih padejo in se poškodujejo. Nekdo, ki ima kalozotomijo korpusa, bo moral ostati v bolnišnici 2 do 4 dni, po odhodu domov pa bo še naprej jemal zdravila proti napadom.
Kaj pričakovati
Starševstvo otroka z LGS je težko. Če ima vaš otrok pogoste napade, bo morda moral nositi čelado, da ga zaščiti, če pade. Morda se boste morali soočiti z vedenjskimi težavami, kot je razvajanje, in stranskimi učinki zdravil proti napadom.
Za LGS ni zdravila, čeprav obstaja veliko raziskav, da bi našli učinkovitejše zdravljenje.
Vsak otrok z LGS ima različne potrebe. Večina ima epileptične napade in motnje v duševnem razvoju, ko odrastejo. Nekateri bodo morda lahko živeli samostojno, večina pa bo potrebovala pomoč pri vsakodnevnih dejavnostih. Morda bodo morali živeti v skupini ali domu za pomoč otrokom.
Za starše in brate in sestre je pomembno, da dobijo podporo, ki jo potrebujejo kot skrbniki in družinski člani, ki se soočajo s tem hudim stanjem. Pogovor z drugimi družinami, ki se soočajo z enakimi izzivi, vam lahko pomaga, da se počutite manj izolirani, pridobivanje nasvetov in informacij od drugih pa vam lahko olajša vsakdanje življenje.
Pridobivanje podpore
Če želite izvedeti več o Lennox-Gastautovem sindromu, lahko obiščete spletno stran Fundacije LGS. To je dobro izhodišče za iskanje podpore, ki jo morda potrebujete vi in vaša družina.
Priporočena:
Raynaudova bolezen & Sindrom: simptomi, vzroki, zdravljenje
Kaj je Raynaudova bolezen? Raynaudova bolezen je, ko krvne žile v prstih na rokah in nogah začasno pretirano reagirajo na nizke temperature ali stres. Za večino ljudi to ni resen zdravstveni problem. Toda nekaterim lahko zmanjšan pretok krvi povzroči škodo.
Serotoninski sindrom: simptomi, vzroki, diagnoza, zdravljenje
Kaj je serotoninski sindrom? Serotoninski sindrom je, ko ima vaše telo preveč kemikalije, imenovane serotonin, običajno zaradi zdravila ali kombinacije zdravil. Vaše telo proizvaja serotonin, ki pomaga vašim možganskim celicam in drugim celicam živčnega sistema komunicirati med seboj.
Centralni bolečinski sindrom: vzroki, simptomi, zdravljenje
Sindrom centralne bolečine je nevrološko stanje, ki ga povzroča disfunkcija, ki posebej prizadene centralni živčni sistem (CNS), ki vključuje možgane, možgansko deblo in hrbtenjačo. Motnja se lahko pojavi pri ljudeh, ki imajo - ali so doživeli - možgansko kap, multiplo sklerozo, Parkinsonovo bolezen, možganske tumorje, amputacije okončin, možganske poškodbe ali poškodbe hrbtenjače.
Apertov sindrom: simptomi, vzroki, diagnoza, zdravljenje, prognoza
Apertov sindrom je redka genetska motnja, ki povzroča nenormalen razvoj lobanje. Dojenčki z Apertovim sindromom se rodijo z izkrivljeno obliko glave in obraza. Mnogi otroci z Apertovim sindromom imajo tudi druge prirojene okvare. Apertov sindrom ni ozdravljiv, vendar lahko operacija pomaga odpraviti nekatere težave, ki nastanejo.
Downov sindrom: vzroki, simptomi, diagnoza, & Zdravljenje
Kaj je Downov sindrom? Downov sindrom je genetsko stanje, ki povzroča blage do resne telesne in razvojne težave. Ljudje z Downovim sindromom se rodijo z dodatnim kromosomom. Kromosomi so snopi genov in vaše telo se zanaša na njihovo pravo število.