Biliarna atrezija: redka bolezen, ki prizadene dojenčke

Kazalo:

Biliarna atrezija: redka bolezen, ki prizadene dojenčke
Biliarna atrezija: redka bolezen, ki prizadene dojenčke
Anonim

Biliarna atrezija je redka bolezen žolčevodov, ki prizadene samo dojenčke. Žolčevodi so poti, ki prenašajo prebavno tekočino, imenovano žolč, iz jeter v tanko črevo. Ko je tam, razgradi maščobe in absorbira vitamine. Nato filtrira odpadke iz telesa.

Z žolčno atrezijo ti kanali nabreknejo in se zamašijo. Žolč se ujame v jetra, kjer začne uničevati celice. Sčasoma lahko na jetrih nastanejo brazgotine - stanje, ki se imenuje ciroza. Ko se to zgodi, ne more filtrirati toksinov, kot bi moral.

Nekateri dojenčki ga dobijo v maternici. Toda najpogosteje se simptomi pojavijo med 2 in 4 tedni po rojstvu.

Vzroki

Zdravniki verjamejo, da lahko številne stvari sprožijo žolčno atrezijo, vključno z:

  • Sprememba gena
  • Težave z imunskim sistemom
  • Težave z razvojem jeter ali žolčnih vodov v maternici
  • strupene snovi
  • Virusna ali bakterijska okužba po rojstvu

Ne prenaša se z enega družinskega člana na drugega in dojenčki ga ne morejo ujeti od nekoga drugega.

Dekleta, ki so rojena prezgodaj, so najbolj ogrožena. Prav tako azijski in afroameriški dojenčki.

Simptomi

Če ima vaš otrok žolčno atrezijo, je ena od prvih stvari, ki jo boste opazili, ta, da so njegova koža in beločnice videti rumeni. To se imenuje zlatenica. Zlatenica je zelo pogosta pri dojenčkih, zlasti pri rojenih pred 38. tednom, vendar običajno mine v 2 do 3 tednih. Zlatenica, ki jo povzroča atrezija žolčnika, traja dlje kot to.

Prav tako lahko nabrekne njihov trebuh, imajo sivo ali belo blato, lulanje pa bo temno. To se zgodi, ker njihova jetra ne morejo predelati bilirubina – rdečkasto rjave snovi, ki nastane, ko se rdeče krvne celice razgradijo. To daje kakcem rjavo barvo.

Nekateri dojenčki imajo lahko tudi pogoste krvavitve iz nosu ali močno srbenje.

Diagnoza

Mnoga stanja jeter imajo enake simptome kot žolčna atrezija. Da bi se prepričali, da bodo našli pravi vzrok, lahko zdravnik vašega otroka v njegovi krvi testira visoke ravni bilirubina. Lahko naredijo tudi nekaj ali vse od naslednjega:

  • Rentgenski žarki: Majhna količina sevanja ustvari sliko, ki je posneta na film ali računalnik. S tem se preveri povečana jetra in vranica.
  • Ultrazvok: visokofrekvenčni zvočni valovi prikazujejo podrobne slike svojih organov.
  • Skeniranje jeter: Posebni rentgenski žarki uporabljajo kemikalije za ustvarjanje slike njihovih jeter in žolčevodov. To lahko pokaže, ali in kje je pretok žolča blokiran.
  • Biopsija jeter: njihov zdravnik bo vzel majhen vzorec tkiva, da ga bo mogoče pregledati pod mikroskopom. To lahko pokaže, ali je verjetno, da imajo žolčno atrezijo in pomaga izključiti druge težave z jetri, kot je hepatitis.
  • Diagnostična kirurgija: Dali jim bodo zdravila za spanje, zdravnik pa jim bo naredil majhen rez v predelu želodca, da si bodo lahko ogledali jetra in žolčne kanale.

zdravljenje

Najpogostejše zdravljenje je postopek Kasai. Izvaja se, če so zamašeni žolčni kanali zunaj otrokovih jeter. Med operacijo bo kirurg vašega otroka zamenjal zamašene žolčne kanale z delom njihovega črevesja. To omogoča, da žolč odteče iz njihovih jeter skozi nov "vod" v črevesje.

Če se opravi, preden je vaš otrok star 3 mesece, ima operacija približno 80-odstotno uspešnost. Če ne uspe, dojenčki običajno potrebujejo presaditev jeter v 1 do 2 letih.

Če so zamašeni žolčni kanali v jetrih, lahko zdravila pomagajo znebiti žolča in lahko se predpišejo dodatki vitaminov A, D in E. Toda verjetno bo potrebna presaditev jeter.

Outlook

Če ima otrok uspešen postopek Kasai, si lahko opomore in ima polno, aktivno življenje. Toda v večini primerov bodo potrebovali specializirano zdravstveno oskrbo do konca svojega življenja. Sčasoma bodo morda potrebovali tudi presaditev jeter.

Priporočena:

Zanimivi članki
LASEK Laserska očesna kirurgija
Preberi več

LASEK Laserska očesna kirurgija

LASEK je očesna operacija, ki združuje številne prednosti drugih operacij korekcije vida. Laserska epitelna keratomileuza ali LASEK združuje prednosti dveh najpogosteje izvajanih postopkov - LASIK in PRK. Očesna operacija LASEK se uporablja za zdravljenje astigmatizma, kratkovidnosti ali daljnovidnosti.

10 ključnih dejstev o LASIK-u
Preberi več

10 ključnih dejstev o LASIK-u

Komajda ne morete prižgati televizije ali radia, ne da bi slišali oglase o novi, poceni očesni operaciji, s katero se boste znebili teh motečih očal ali kontaktov. Toda kako ste lahko prepričani, da ne igrate ruske rulete z očmi? 1. Spoznaj sebe - Zakaj si res želiš na to operacijo?

Kaj je kronična idiopatska urtikarija (koprivnica)?
Preberi več

Kaj je kronična idiopatska urtikarija (koprivnica)?

Približno 20 % ljudi dobi koprivnico – srbeče rdeče ali kožne lise, znane tudi kot urtikarija. Pogosto jih povzroči alergijska reakcija na hrano ali zdravilo. Običajno hitro izginejo. Pri majhnem številu ljudi pa se koprivnica vedno znova vrača brez znanega vzroka.