Tetralogija Fallot

Kazalo:

Tetralogija Fallot
Tetralogija Fallot
Anonim

Tetralogy of Fallot Pregled

Tetralogija Fallot se pojavi pri približno 400 od vsakega milijona živorojenih otrok. Ta prirojena srčna bolezen povzroči mešanje krvi, revne s kisikom, s krvjo, bogato s kisikom, ki se nato črpa iz srca v cirkulacijski sistem krvnih žil.

  • Kri, ki zapušča srce, ima manj kisika, kot ga potrebujejo organi in tkiva telesa, kar se imenuje hipoksemija.
  • Kronično (trajno, dolgotrajno) pomanjkanje kisika povzroči cianozo, modrikasto barvo kože, ustnic in membran v ustih in nosu.

Normalno srce deluje na naslednji način:

  • Srce je sestavljeno iz 4 prekatov: 2 zgornja komora, imenovana atriji, in 2 spodnja, večja komora, imenovana ventrikli. Vsak atrij je od svojega seznanjenega prekata ločen z ventilom.
  • Srce ima levo in desno stran. Leva in desna stran srca sta ločeni s septumom (steno). Desna stran srca prejema kri brez kisika ali modro kri, ki se vrača po venah (superior cava in inferior vena cava) iz telesa.
  • Kri teče iz desnega atrija skozi trikuspidalno zaklopko v desni prekat, ki jo črpa skozi pljučno zaklopko v pljučno arterijo, glavno arterijo v pljuča.
  • V pljučih kri absorbira kisik in se nato po pljučnih venah vrne v levi atrij.
  • Iz levega atrija se kri črpa skozi mitralno zaklopko v levi prekat. Levi prekat črpa kri iz srca v cirkulacijski sistem preko velike arterije, znane kot aorta.
  • Kri se giblje po telesu in oskrbuje organe in celice s kisikom in hranili.
  • Orgle ne morejo pravilno delovati, če ne prejmejo dovolj krvi, bogate s kisikom.

Štiri nenormalnosti (tetralogije) srca, ki jih je opisal Fallot, vključujejo naslednje:

  • Hipertrofija desnega prekata: zadebelitev ali hipertrofija desnega prekata se pojavi kot odziv na zožitev ali obstrukcijo na ali pod pljučno zaklopko zaradi povečanja dela in pritiska desnega prekata.
  • Defekt ventrikularnega septuma (VSD): To je luknja v srčni steni (septum), ki ločuje 2 prekata. Luknja je običajno velika in omogoča prehod krvi, revni s kisikom v desnem prekatu, ki se meša s krvjo, bogato s kisikom v levem prekatu. Ta slabo nasičena s kisikom kri se nato izčrpa iz levega prekata v preostali del telesa. Telo dobi nekaj kisika, vendar ne vsega, kar potrebuje. To pomanjkanje kisika v krvi povzroča cianozo.
  • Nenormalen položaj aorte: aorta, glavna arterija, ki prenaša kri iz srca v cirkulacijski sistem, izstopi iz srca iz položaja, ki prevladuje nad desnim in levim prekatom. (V normalnem srcu aorta izstopi iz levega prekata.)
  • Stenoza pljučne zaklopke (PS): Glavna težava pri tetralogiji Fallot je resnost stenoze pljučne zaklopke, saj je VSD vedno prisoten. Če je stenoza blaga, se pojavi minimalna cianoza, saj lahko kri, revna s kisikom iz desnega prekata, prehaja skozi pljučno zaklopko v pljuča, manj pa je skozi VSD. Če pa je PS zmerna do huda, manjša količina krvi doseže pljuča, saj se večina premika od desne proti levi skozi VSD.

Fallotova tetralogija predstavlja 10-15% vseh prirojenih (novorojenčkov) srčnih napak. Dojenčki s to nenormalnostjo razvijejo znake bolezni zelo zgodaj v življenju.

Tetralogy of Fallot Causes

Fallotova tetralogija se pojavi med razvojem ploda, pred rojstvom, in se zato imenuje prirojena prirojena napaka. Napaka se pojavi, ko se plodovo srce loči na komore, zaklopke in druge strukture, ki sestavljajo normalno človeško srce. Nihče ni zares prepričan, zakaj se to zgodi.

Tetralogija simptomov Fallot

Večina dojenčkov s tetralogijo Fallot razvije cianozo v prvem letu življenja.

  • Koža, ustnice in sluznice v ustih in nosu dobijo opazno temno modro barvo.
  • Le nekateri dojenčki z zelo hudo obstrukcijo iztoka desnega prekata ob rojstvu postanejo modri.
  • Majhno število otrok s tetralogijo Fallot sploh nikoli ne postane modro, še posebej, če je pljučna stenoza blaga, defekt ventrikularnega septuma majhen ali oboje.
  • Pri nekaterih otrocih je cianoza precej subtilna in lahko nekaj časa ostane neopažena.

Naslednji simptomi kažejo na tetralogijo Fallot:

  • Rast in razvoj sta počasnejša, še posebej, če je pljučna stenoza huda. Puberteta se lahko odloži, če tetralogije ne zdravimo.
  • Otrok se običajno zlahka utrudi in začne sopihati ob kakršni koli obliki napora. Igrajo lahko le kratek čas, preden sedejo ali ležejo.
  • Ko otrok lahko hodi, pogosto zavzame počepni položaj, da zajame sapo, nato pa nadaljuje s telesno dejavnostjo. Čepenje začasno poveča pritisk v aorti in levem prekatu, zaradi česar se manj krvi premakne v levi prekat, več pa iz pljučne arterije v pljuča.

Epizode skrajno modre barve (imenovane hipercianoza ali preprosto "tet spells") se pojavljajo pri mnogih otrocih, običajno v prvih 2-3 letih življenja.

  • Otrok nenadoma postane moder, težko diha in lahko postane zelo razdražljiv ali celo omedlev.
  • 20% -70% otrok s tetralogijo Fallot doživi te uroke.
  • Čaki se pogosto zgodijo med hranjenjem, jokom, napenjanjem ali zjutraj ob prebujanju.
  • Uroki lahko trajajo od nekaj minut do nekaj ur.

Kdaj poiskati zdravniško pomoč

Včasih tetralogija Fallot ostane nediagnosticirana od nekaj mesecev do enega leta. Diagnosticiranje stanj, kot je tetralogija Fallot, je eden od ciljev rutinskih pregledov pri zdravniku. Odpeljite svojega otroka k njihovemu zdravstvenemu delavcu, če ima otrok modrikasto barvo, ima težave z dihanjem, epileptične napade, omedlevico, utrujenost, počasno rast ali zaostanek v razvoju. Zdravnik mora ugotoviti vzrok teh težav.

Če ne morete priti do zdravstvenega delavca svojega otroka ali če se pri otroku pojavi kateri od naslednjih simptomov, otroka takoj odpeljite v bolnišnico za nujno pomoč:

  • Modrikasto obarvanje
  • Težave z dihanjem
  • Zasegi
  • omedlevica
  • Izjemna utrujenost ali šibkost

Izpiti in testi

Tudi če modrikasta barva in drugi simptomi izzvenijo do trenutka, ko otrok dobi zdravniško pomoč, bo zdravstveni delavec takoj posumil na težavo s srcem. Zdravstveni testi se bodo osredotočili na ugotavljanje vzroka cianoze.

  • Laboratorijski testi: število rdečih krvnih celic in hemoglobin se lahko povišata, ko telo poskuša nadomestiti pomanjkanje kisika v tkivih.
  • Elektrokardiogram (EKG): Ta neboleč, hiter test meri in beleži električno aktivnost srca. Strukturne nenormalnosti srca običajno povzročijo nenormalne posnetke na EKG. V Fallotovi tetralogiji je skoraj vedno prisotna hipertrofija desnega prekata.
  • Rentgensko slikanje prsnega koša: Ta slika lahko prikazuje klasično "srce v obliki škornja". To se zgodi, ker se desni prekat poveča. Lahko kaže tudi nenormalno aorto.
  • Ehokardiografija: Ta slikovni test je ključnega pomena. Pokazal bo okvaro ventrikularnega septuma ali veliko luknjo med levim in desnim prekatom, stopnjo pljučne stenoze in razkril druge nepričakovane okvare. Mnogi bolniki ne potrebujejo srčne kateterizacije, če so klinični izvidi, EKG in ehokardiogrami rutinski in po pričakovanjih.
  • Kateterizacija srca: To je invaziven postopek, ki ga opravi kardiolog v posebnem laboratoriju s pacientom v lokalni ali splošni anesteziji. Ta postopek so opravili pri vseh bolnikih s sumom na tetralogijo pred ehokardiografijo, ker je bil to edini postopek, s katerim je bilo mogoče potrditi diagnozo. Če je potrebno, se majhna cev (kateter) vstavi skozi kožo v krvno žilo (običajno v dimljah) in napreduje po spodnji votli veni v srce. Med infundiranjem majhne količine barvila se posname rentgenska slika. Barvilo pomaga poudariti okvaro ventrikularnega septuma, pljučno stenozo, prevladujočo aorto in velikost pljučnih arterij.

Tetralogija zdravljenja Fallot

Samooskrba na domu

Če vaš otrok začne modreti, ga položite na hrbet v položaj s kolenom do prsnega koša in pokličite 911 ali svojo lokalno številko za klic v sili.

zdravstveno zdravljenje

Kirurgija je glavni način za odpravo težav s srcem. Vašemu otroku bodo morda predpisali zdravila za tet uroke. Dobili boste tudi informacije za ravnanje s prihodnjimi uroki tet.

  • Otroka bodo položili na hrbet v položaj od kolena do prsnega koša, da se poveča upor aorte. Povečan tlak v aorti in levem prekatu zmanjša nagon krvi skozi septalno luknjo iz desnega prekata in izboljša krvni obtok v pljučih, tako da več rdeče krvi doseže tkiva.
  • Otroku lahko damo kisik skozi obrazno masko, da povečamo količino kisika v krvi.
  • Otroku lahko damo morfij, propranolol (ali metoprolol) ali, v skrajnih primerih, fenilefrin (Alconefrin, Vicks Sinex). Ta zdravila zmanjšajo pogostost in resnost urokov tet.

kirurgija

Operacija Blalock-Taussig: Paliativni postopek, ki se izvaja pri manjših dojenčkih za povečanje pretoka krvi v pljuča. To omogoča otroku, da zraste dovolj, da lahko opravi popolno kirurško popravilo.

Vzpostavi se povezava med eno od glavnih arterij telesa, običajno desno subklavijsko arterijo, in desno pljučno arterijo, ki poveča količino rdeče oksigenirane krvi, ki doseže pljuča, lajša cianozo z dramatičnim olajšanjem bolnikovi simptomi.

Popolna korekcija: Luknja v ventrikularnem septumu (med ventrikloma) se zapre z obližem in odpre se ovira za odtok desnega prekata, pljučna stenoza. Ti popravki omogočajo pretok krvi v pljuča za oksigenacijo, preden se črpajo v telo.

Čas operacije je odvisen od simptomov. Operacija se običajno izvaja v prvih 2 letih življenja. Stopnje operativne umrljivosti so se v zadnjih 20 letih močno zmanjšale. Kljub temu približno 1% -5% otrok, ki opravijo popolno korekcijo, umre med posegom ali takoj po njem zaradi drugih dodatnih okvar v telesu in/ali srcu ter samega postopka obvoda srca in pljuč.

Naslednji koraki

Nadaljnje ukrepanje

Vaš izvajalec zdravstvenih storitev naj načrtuje redne nadaljnje obiske vašega otroka. Ob teh obiskih je treba otroka pregledati glede nenormalnih srčnih ritmov, ki se lahko razvijejo pri otrocih, ki so bili podvrženi kirurški korekciji tetralogije Fallot.

Outlook

Po uspešni operaciji otroci na splošno nimajo nobenih simptomov in vodijo normalno življenje z nekaj omejitvami, če sploh. Vendar pa ima lahko sama operacija nekatere dolgoročne zaplete. Ti vključujejo naslednje:

  • Odpoved desnega prekata: možna je odpoved desnega prekata, še posebej, če je operacija povzročila hudo insuficienco pljučne zaklopke, ki uhaja kri nazaj iz pljučne arterije v desni prekat.
  • Nenormalnosti električne prevodnosti: Vsak bolnik s tetralogijo Fallot ima blok desne veje snopa, ki je sekundarni zaradi prirojene okvare ventrikularnega septuma. Toda šivanje obliža v ventrikularni septum lahko povzroči srčni blok ali okvaro zgornjega atrija pri vodenju/komunikaciji s spodnjimi prekati. Občasno je potreben stalni srčni spodbujevalnik.
  • Aritmije: Pooperativna ventrikularna tahikardija (VT) je zaradi operacije na prekatih redko tveganje. To je življenjsko nevarna aritmija, zato je pomembno spremljanje za odkrivanje tveganja za ventrikularno tahikardijo.
  • Preostala luknja v ventrikularnem septumu: To je mogoče tudi, ko oksigenirana kri prehaja iz leve strani srca v desno (ranžiranje).
Zanimivi članki
Komplementarno zdravljenje raka
Preberi več

Komplementarno zdravljenje raka

Komplementarno ali integrativno zdravilo za raka je zdravljenje, ki ga zdravniki na splošno ne uporabljajo kot del vašega zdravljenja. Vključuje stvari, kot so: Dopolnila, vključno z zelišči, vitamini, minerali in drugimi Biofeedback Meditacija in joga manipulacija hrbtenice Akupunktura Nekateri od teh pristopov vam lahko pomagajo pri obvladovanju nekaterih simptomov raka ali stranskih učinkov zdravljenja raka.

Kako ohraniti svoj imunski sistem močan med imunoterapijo
Preberi več

Kako ohraniti svoj imunski sistem močan med imunoterapijo

Če ste na imunoterapiji ali nameravate začeti, se boste morda vprašali, ali morate »okrepiti« svoj imunski sistem. Ni nujno. Ta nova zdravila ne uničijo vaše naravne obrambe, kot lahko druga zdravljenja. Okrepijo vaš imunski odziv, da telesu pomagajo najti in napadati več rakavih celic.

Graviola Zdravljenje raka: Ali deluje?
Preberi več

Graviola Zdravljenje raka: Ali deluje?

Graviola (Annona muricata), imenovana tudi soursop, je sadno drevo, ki raste v tropskih deževnih gozdovih. Ljudje že dolgo uporabljajo njegove plodove, korenine, semena in liste za zdravljenje vseh vrst bolezni, vključno z rakom. Sodobni znanstveniki preučujejo rastlino že 50 let.